烟雾病发病以儿童及青少年为多见，常以卒中的形式起病，可以表现为脑血栓 ，也可以表现为脑出血 及蛛网膜下腔出血 。患者可出现不同程度的偏瘫 ，或左右两侧相继出现瘫痪 ，可伴有失语、饮水呛咳、吞咽困难、智能减退、痴呆 、癫痫 发作、头痛以及短暂性脑缺血发作。

一般头部CT扫描可见梗死或出血性改变。梗死常为多发性的，以额、颞 、顶叶、枕叶 、基底节区、丘脑等处多见，半数病人可合并额叶萎缩。出血者可以是脑叶出血、基底节出血或蛛网膜下腔 出血，而高血压引起的脑出血多位于基底节区。脑出血的患者也可同时发现梗死灶和(或)脑萎缩 。

脑血管造影可以发现颈内动脉 起始部、大脑 前、中动脉起始段狭窄或不显影，基底节区可见大量细小血管团如吸烟吐出的烟雾。此外可见脑内形成侧支循环代偿支。随着病程的延长，代偿吻合支的数量逐渐减少或缩小。